Heart Diseases（心臓疾患）

	Heart Diseases（心臓疾患）
	[Tree No] C14.280 [Scope Note & Annotation] ・通常は心機能の疾患に用いる。心筋組織の疾患であるMYOCARDIAL DISEASESとは区別する。 ・紫藍性心疾患(cyanotic heart disease)は特に言及がなければ、たいていHEART DEFECTS, CONGENITAL を用い、CYANOSIS は用いない。 ・心臓の寄生虫病は、HEART DISEASESではなく、MYOCARDIAL DISEASES (IM)と共にPARASITIC DISEASES か又は特定の寄生虫病と組み合わせて用いる。 ・リウマチ熱を伴う心臓疾患は、たいていRHEUMATIC HEART DISEASEを用いる。

	Adams-Strokes Syndrome （アダムス・ストークス症候群）　→『人名がついたMeSH用語をさぐる』
	・Robert Adams，1791‐1872 　・William Stokes，1804‐1878（共にアイルランドの内科医）． 　AdamsとStokesによって記載された症候群。完全房室ブロックを生じた時に、一時期心房収縮によるP波のみで、心室収縮によるQRS波が出ないことがある。この間心室からの血液の拍出が止まることになる。この時間が短いと、めまい（眩暈）ですむが、長いと失神し、枯木が倒れるように倒れ頭などを打つことがある。意識は数秒〜数分で回復し、手足の麻痺は一般に残さない。このように、完全房室ブロックとなった時に、心室の自動能が回復し、収縮を開始するまでの停止時に、意識消失発作を生ずる場合が多い。現在、アダムス・ストークス症候群という時は、不整脈によって生じた意識消失発作をすべて含み、不整脈の種類は問わない。この中には心室細動、心室頻拍、洞機能不全症候群なども含められる。不整脈の種類で治療法が異なるが、房室ブロック、洞機能不全症候群には人工ペースメーカーの植え込みがなされることが多い。
	[Tree No]　C14.280.067.558.137 [Scope Note & Annotation] ・房室ブロック（AV block）の仮性心収縮不全（transient asystole）や心室細動（ventric fibrill）に用いる。

	Chagas Cardiomyopathy　（シャーガス心筋症）
	・Chagas, Carlos，1879-1934（ブラジル医). 　シャガス病（アメリカトリパノソーマ症Trypanosoma cruzioの感染により起こる病気でサシガメが媒介する）の慢性期の主症状の一つである心筋炎。
	[Tree No]　C14.280.600.190 [Scope Note & Annotation] ・トリパノソーマ病(トリパノソーマの寄生による疾病)の心臓の症状に用いる。 ・特定の心臓疾患MeSHと共に用いる。 ・シャーガス疾患（CHAGAS DISEASE）の最終期の特徴である、伝導欠陥（conduction defects）と心臓拡大（cardiac enlargement）を伴う心筋症に用いる。 [History Note] 　1981年新設。それ以前は、Heart Diseases (1966-1980)またはTrypanosomiasis, South American (1966-1980)

	Ebstein's Anomaly　（エプスタイン奇形）
	・Ebstein, Wilhelm，1836-1912（ドイツ内科医） 　三尖弁の後尖および中隔尖が、正常の解剖学的三尖弁輪よりも右心室内に偏位して付着している先天性心奇形である。このため、通常の右心室流入部は、形態的には右心室であるが、機能的には右心房となる。この部分を心房化心室atrialized ventricleと呼ぶ。合併奇形としては、大多数に心房中隔欠損あるいは卵円孔開存がみられるほか、ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群を伴うことが少なくない。三尖弁は閉鎖不全を呈することが多いが、まれには狭窄状態を呈することもある。三尖弁閉鎖不全を合併する場合には、心房レベルで右→左短絡を生じ、チアノーゼを呈する。
	[Tree No]　C14.240.400.395　C14.280.400.395 [Scope Note & Annotation] ・先天性心臓欠損に用いる。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。

	Eisenmenger Complex　（アイゼンメンゲルコンプレックス）　→『人名がついたMeSH用語をさぐる』
	・Victor Eisenmenger，1864‐1932（ドイツの医師） 　心房、心室、大血管レベルで著明な左→右短絡が存在する場合には、肺血流量が増加し、肺高血圧症を呈するが、長期間この状態が持続すると肺小動脈に閉塞性病変が生じる。その結果、肺血管抵抗が増大し、右→左短絡が生じて、チアノーゼを呈するに至る。この状態をアイゼンメンゲル症候群という。右→左短絡が優位の場合には、短絡閉鎖手術の禁忌であり、欧米では心肺同時移植の適応と考えられている。
	[Tree No]　C14.240.400.450　C14.280.400.450 [Scope Note & Annotation] ・先天性心臓欠損に用いる。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。

Kearns Syndrome　（カーンズ症候群）

[Tree No]　C14.280.600.510 [Scope Note & Annotation] 　慢性進行性外眼筋麻痺（chronic progressive external ophthalmoplegia）、（伝導ブロックを伴う）心筋症と色素性網膜炎（RETINITIS PIGMENTOSA）の３徴候を特徴としているミトコンドリア遺伝病（mitochondrial disorder）。発病は生後10年ないし20年である。高髄液蛋白（Elevated CSF protein）、感音難聴（sensorineural deafness）、発作、錐体路徴候（pyramidal signs）もみられる。筋生検では、生検筋をGomori-trichrome染色したときに認められる異常所見である、ラゲットレッドファイバー(Ragged-red fibers)がみられる。 (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984) [History Note] 　1991年新設。1983年〜1990年は、OPHTHALMOPLEGIAを参照(see under)。それ以前は、Heart Block (1966-1982)またはOphthalmoplegia (1966-1982)またはRetinitis Pigmentosa (1966-1982)

	Long QT Syndrome　（遺伝性ＱＴ延長症候群）
	心電図の高度QT延長（QTc 0.46秒以上）、トルサードドポアント(torsade de pointes)という心室頻拍およびこのための失神発作や急死を特色とする症候群である。狭義には遺伝性QT延長症候群を意味し、広義にはQT延長を認め遺伝関係の不明な特発性QT延長症候群、さらに二次性QT延長例も含まれる。遺伝性QT延長症候群としてはJervell and Lange‐Nielsen症候群（先天性聾唖を伴う常染色体劣性遺伝）、Romano‐Ward症候群（先天性聾唖を伴わず常染色体優性遺伝）の2種がある。また二次性の原因としては薬物（抗不整脈薬、フェノチアジン系など）、電解質異常（低K血症、低Mg血症、低Ca血症など）、中枢神経疾患（クモ膜下出血など）その他がある。
	[Tree No]　C14.280.067.565 [Scope Note & Annotation] 　失神症状の発現（syncopal episodes）とＱＴ間隔延長（long QT interval）の既往歴によって特徴づけられる症候群に用いる。しばしば心室性不整脈の発作（paroxysmal ventricular arrhythmia）により突然死 ( DEATH, SUDDEN, CARDIAC) に至る。常染色体劣性遺伝（autosomal recessive inheritance）と先天性聴覚麻痺（congenital deafness）に伴う症状は、JERVELL-LANGE NIELSEN SYNDROMEと呼ばれる。聴覚障害のない常染色体優位（autosomal dominant）の症状は、ROMANO-WARD SYNDROMEと呼ばれる。 [History Note] 　1991年新設。1986年〜1990年は、ARRHYTHMIAを参照(see under)。それ以前は、Arrhythmia (1966-1985)またはTachycardia (1966-1985)

	Lown-Ganong-Levine Syndrome　（ローン・ガノン・レバイン症候群）
	・Bernard Lown，1921-（アメリカの心臓学者） 　・William Francis Ganong，1924-（アメリカの生理学者） 　・Samuel A. Levine，1891-1966（アメリカの医師で心臓学者） 　P‐R時間は短縮している（PR＜0.12秒）が、QRSが正常の心電図を示している。これが問題となるのは頻拍発作を起こすからである。多くは上室性頻拍で心房細動、心室細動が起きることがある。PRが短縮する理由として、James束などの副伝導路が関与している例と、房室結節伝導が促進されている例などがあると考えられている。上室性頻拍も副伝導路と房室結節の刺激の旋回が起きるためと考えられる。
	[Tree No]　C14.280.067.780.560 [Scope Note & Annotation] ・通常のPR間隔とQRS間隔延長には、PRE-EXCITATION, MAHAIN TYPEを用いる。 ・通常のQRS群（normal QRS complex）に伴うPR間隔短縮（short PR interval）を特徴とする異常早期興奮（pre-excitation）症状。 [History Note] 　1991年新設。1986年〜1990年は、PRE-EXCITATION SYNDROMESを参照(see under)。それ以前は、Arrhythmia (1966-1985)またはTachycardia (1966-1985)またはTachycardia, Paroxysmal (1966-1985)

	Lutembacher's Syndrome　（ルタンバッシェ症候群）
	・Ren Lutembacher，1884‐1916（フランスの医師） 　僧帽弁口狭窄症を伴う心房中隔欠損症をいう。僧帽弁口狭窄症はほとんどすべてリウマチ性である。最近ではまれな疾患である。労作時呼吸困難、疲労、動悸などが多いが、起坐呼吸、発作性夜間呼吸困難はまれ。血行力学的変化は、欠損孔の大きさと僧帽弁狭窄の程度により左右される。大きな心房中隔欠損があれば左房の圧負荷は軽減されるので重篤な肺うっ血や肺水腫は起こらない。欠損孔が小さい場合には、僧帽弁狭窄単独と類似し、かつ左右シャントは増加し、肺血流量は増す。理学所見では、幅広いII音の固定性分裂、I音の亢進、僧帽弁開放音などがきかれる。心電図では右室肥大が、胸部X線では右房、右室の拡大と肺うっ血がみられる。肺血流/体血流は著しく高い値を示す。僧帽弁口狭窄の診断と重症度は心エコー断層法で、また心房中隔欠損症と短絡血流は心エコー断層法、コントラストエコー法およびドップラー法で診断される。手術的治療が行われる。
	[Tree No]　C14.240.400.560.375.518　C14.280.400.560.375.518 [Scope Note & Annotation] ・僧帽弁狭窄（mitral stenosis）を伴う心房中隔欠損症（atrial septal defect）に用いる。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。 [History Note] 　1991年新設。1964年〜1990年は、HEART SEPTAL DEFECTS, ATRIALを参照(see under)。1963年は、HEART DEFECTS, CONGENITALを参照(see under)。

	Scimitar Syndrome　（三日月刀症候群）
	右肺静脈が横隔膜を貫いて、下大静脈に還流する奇形をいう。シミターとはトルコ産のサーベルを意味し、異常肺静脈が下行する形がサーベル状にみえることからこの名称が付された。したがって部分的肺静脈還流異常症partial anomalous pulmonary venous drainageの心下型（infracardiac type）の一つである。本症候群は上述の肺静脈還流異常を中心的病像とするが、そのほかに右肺低形成や腹部大動脈からの異常動脈の右肺供給を伴うことが多い。合併奇形としては心房中隔欠損症（atrial septal defect）、肺分画症（pulmonary sequestration）、横隔膜ヘルニア（Bochdalek hernia）が多くみられる。本症候群は左‐右短絡を示すが、通常短絡量は少なく、治療対象となることは少ない。しかし肺体血流比1.3以上、左‐右短絡率0.35以上のときには、異常動脈の結紮や右房内血流転換術が実施される。
	[Tree No]　C14.240.700　C14.700　C14.907.780 [Scope Note & Annotation] ・X線写真の陰影の形から名付けられた肺奇形に用いる。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。 [History Note] 　1985年新設。それ以前は、Lung/abnormalities (1966-1984)またはPulmonary Artery/abnormalities (1966-1984)またはPulmonary Veins/abnormalities (1966-1984)

	Tetralogy of Fallot　（ファロー四徴）
	・Fallot, Etlenne-Louis Arthur，1850-1911（フランス医). 　肺動脈狭窄、高位心室中隔欠損、大動脈の右方転位（騎乗）および右心室肥大の四病変を伴う先天性心疾患でFallotによって詳細な記述がなされた。チアノーゼ性先天性心疾患のうちでは最も多い。肺動脈狭窄による肺血流量の減少と心室における右→左短絡による動脈血酸素飽和度の低下がある。左・右心室の収縮期圧は等しい。チアノーゼ、太鼓ばち指（ばち状指）、眼瞼結膜の充血がみられ、呼吸困難と運動制限が著明で、運動ののちにうずくまって（蹲踞squatting）休む。無酸素発作（anoxic spell）もしばしばみられる。赤血球増多を示す。胸骨左縁第3肋間付近に最強点をもつ収縮期雑音を聴き、この部で第2音は強勢である。X線像では肺野は明るく、左第2弓は陥凹し、心尖は挙上して鈍円となり、木靴型の心臓といわれる。心電図は右室肥大像を示す。外科的には肺動脈狭窄を除去し心室中隔欠損を閉鎖する根治手術が行われるが、場合により短絡手術（Blalock‐Taussig，Potts，Waterston手術）やBrock手術などを行って、将来の根治手術にそなえることもある。
	[Tree No]　C14.240.400.849　C14.280.400.849 [Scope Note & Annotation] ・多発性心臓欠損（multiple heart defects）。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。 ・ファロー三徴（TRILOGY OF FALLOT）とは区別する。 [History Note] 　1991年新設。1986年〜1990年は、ARRHYTHMIAを参照(see under)。それ以前は、Arrhythmia (1966-1985)またはTachycardia (1966-1985)

	Trilogy of Fallot　（ファロー三徴）
	・Fallot, Etlenne-Louis Arthur，1850-1911（フランス医). 　肺動脈弁およびその前後の狭窄を肺動脈狭窄と総称する。他に心奇形を伴わない肺動脈狭窄は純型肺動脈狭窄（pure pulmonic stenosis）と呼ばれる。最も多いのは弁狭窄（肺動脈弁狭窄）である。次いで多くみられる漏斗部狭窄としては、弁狭窄に付随して起こる二次的筋性狭窄が多く、独立に漏斗部狭窄をみることはまれである。肺動脈狭窄の病態生理の中心をなすものは、右心室からの血流の流出障害であり、右心室圧は上昇する。これに伴い右心室の肥大が起こり、この流出障害に対抗するが、狭窄が著しい場合には右心不全に陥ることになる。このような重症例では右心房圧が上昇するため、卵円孔開存や心房中隔欠損が存在すると、右→左短絡が生じ、チアノーゼを呈する。このような心房交通性肺動脈狭窄症をファロー三徴症（trilogy of Fallot）と呼ぶ。
	[Tree No]　C14.240.400.560.375.702　C14.280.400.560.375.702 [Scope Note & Annotation] ・心房中隔欠損症（atrial septal defect）と右心室肥大（right ventricular hypertrophy）を伴う肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）に用いる。 ・サブヘディング(/congenital)は用いない。 ・INFANT, NEWBORN, DISEASESと共には用いない。 ・ファロー四徴（TETRALOGY OF FALLOT）とは区別する。 [History Note] 　1991年新設。1975年〜1990年は、HEART SEPTAL DEFECTS, ATRIALを参照(see under)。

	Wolff-Parkinson-White Syndrome　（ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群）
	・Louis Wolff，1898‐1972（アメリカの心臓専門医） 　・Sir John Parkinson，1885-（イギリスの医師） 　・Paul Dudley White，1886‐1973（アメリカの心臓専門医） 　心電図波形で、P波の終わりよりδ波がはじまり、QRS波形につながっていく。このため、δ波のはじまりをQRS波のはじまりとすると、PQが正常の0.12秒以下となる。正常の場合は、洞結節で生じた刺激が心房を収縮しP波を作る。P波と心室の収縮であるQRS波の間に幾分間があり、この間心房よりの刺激が房室結節内を緩やかにとおり、左右心室の刺激伝導路へと伝わって行く。WPW症候群は、正常の房室伝導路とは別に、ケント束（Kent's bundle）という副伝導路がある。Kent束の方が房室結節より刺激を早く伝え、この間にδ波を作る。その後は、房室結節を伝わってきた刺激と合し、正常のQRS波を形成する。WPW症候群の症例は、上室性頻拍を伴うことが多い。これはKent束と房室結節を含む回転回路が形成される。この間、心室が規則的に180拍/分位で刺激され頻脈発作を生ずる。薬などでこの刺激旋回を止めて頻脈発作を止め，旋回を起こりにくくする型で頻脈発作を予防している．しかし，薬の無効例や、発作時低血圧となる型では、Kent束を外科的に切断するか、電気的に焼灼する。WPW症候群に心房細動を伴うことがある。心房細動の頻回の心房興奮の多くが、Kent束を介して心室に伝わり、pseudoventricular tachycardiaとなることがあり、危険である。平常の心電図にδ波はないが、心室の刺激で潜在性WPW症候群をみつけ出すことがある。
	[Tree No]　C14.280.067.780.977 [Scope Note & Annotation] ・デルタ波（ゆっくりとしたΔ型のQRS波の立ち上がり）を伴うPR間隔短縮（short PR interval）とQRS間隔延長（long QRS interval）に用いる。 ・他の心電図（ECG）注記は、異常早期興奮症候群（PRE-EXCITATION SYNDROMES ）を用いる。